DIAGNOS
diagnos
De senaste klassifikationskriterierna för systemisk skleros (ACR/EULAR 2013) baseras på poäng och fokuserar på kärlförändringar, lungförändringar och autoantikroppsdiagnostik. För säker diagnos krävs till exempel förtjockad hud på händerna, spontant uppkomna svårläkta sår på fingertopparna och/eller lungfibros, säkerställd genom HRCT.1–3
Patienter med en summa på ≥ 9 poäng anses ha diagnosen SSc1–3.
Kriterier:
- Stram och förtjockad hud proximalt om leden mellan mellanhandsbenen och fingrarna 9 poäng, tillräckligt kriterium
- Sklerodaktyli i fingrarna (4 poäng) eller uppsvullna fingrar 2 poäng
- Kapillärförändringar i nagelbanden 2 poäng
- Svårläkta sår 2 poäng eller ärr 3 poäng på fingertopparna
- Raynauds fenomen i vuxen ålder 3 poäng
- Telangiektasi 2 poäng
- Pulmonell arteriell hypertoni och/eller interstitiell lungsjukdom 2 poäng
- SSc-relaterade sjukdomsantikroppar (anti-centromer, anti-Scl70, anti-RNA polymeras III) 3 poäng
En analys av antikropparna kan ge information om vilken undergrupp av sjukdomen som patienten har, begränsad kutan systemisk skleros eller diffus kutan systemisk skleros, vilket gör att det med viss sannolikhet går att förutsäga sjukdomens fortsatta förlopp1–3.
Referenser
-
van den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737–47.
SYMTOM OCH SJUKDOMSFÖRLOPP
Symtomen vid systemisk skleros varierar till både art och omfattning