Systemisk skleros-associerad interstitiell lungsjukdom (SSc-ILD)

Systemisk skleros (SSc), även kallat sklerodermi, är en kronisk, autoimmun sjukdom som karakteriseras av inflammation och fibrotisering av hud, blodkärl och inre organ, främst lungor, hjärta och njurar¹.

Det finns två huvudgrupper av sjukdomen. Den enklare formen kallas begränsad kutan systemisk skleros (lcSSc) och den svårare formen kallas diffus kutan systemisk skleros (dcSSc)¹.

Vid den begränsade formen av sjukdomen är de hudområden som påverkas, avgränsade till händer, ansikte, fötter och underarmar. Andra organ i kroppen kan också påverkas. Vid den diffusa, svårare formen kan hudsymtomen påverka alla områden på kroppen, med ökad risk för påverkan av de inre organen. Diffus kutan systemisk skleros drabbar omkring var tredje patient.²

Vid båda formerna kan även huden i ansiktet påverkas, i synnerhet runt munnen¹.

Patienter med systemisk skleros löper även stor risk att utveckla interstitiell lungsjukdom (ILD)³. Cirka 3 år efter insjuknandet har omkring 25 % av patienterna utvecklat tecken på ILD med symtom som andfåddhet och torrhosta⁴. Sjukdomen beror på en inflammation i lungalveolerna (alveolit) med ökad produktion av bindväv (lungfibros) vilket försämrar utbytet av syre och koldioxid. Den ökade bindvävsproduktionen gör i sin tur lungorna stela och gör det svårare för syret att ta sig ut i blodet¹.

ILD är även den vanligaste orsaken till att patienter med systemisk skleros avlider⁵.

Dödsorsaker vid SSc⁵

I Sverige beräknas minst 2 000 personer leva med systemisk skleros och varje år tillkommer drygt 100 nya fall av sjukdomen. Systemisk skleros är fyra gånger vanligare bland kvinnor än män och bryter oftast ut i 40–50-årsåldern. Vad som orsakar sjukdomen är inte känt, men det finns inga ärftliga faktorer.¹

Systemisk skleros delas in i två huvudgrupper:
Begränsad kutan systemisk skleros (IcSSc)

Står för runt 2/3 av alla fall av systemisk skleros²
Påverkar bara huden i ansiktet eller under armbågar och knän och är ofta förknippad med en lång historik av Raynauds fenomen²
Medför en generellt lägre förekomst av organkomplikationer (inklusive lungfibros) jämfört med personer som har den diffusa formen^6,7

Diffus kutan systemisk skleros (dcSSc)

Står för runt 1/3 av alla fall av systemisk skleros²
Påverkar huden på fler områden av kroppen och har en högre förekomst av påverkade organ än den begränsade formen^7,8
De flesta organkomplikationer uppträder inom 2–3 år^8–10

Referenser

https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/systemisk-skleros/.
Denton C, et al. Nat Rev Rheumatol 2006;2:134–44.
Hoffmann-Vold A, et al. Lancet Rheumatol 2020;2:e71–83.
McNearney TA, et al. Arthritis Rheum 2007;57(2):318–26.
Steen VD, Medsger TA. Ann Rheum Dis 2007;66(7):940–4.
Denton C, Khanna D. Systemic sclerosis. 2017. The Lancet. In Press. Available at: http://thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(17)30933-9/fulltext.
Walker U, et al. Ann Rheum Dis 2007;66(6):754–63.
Muangchan C, et al. J Rheumatol 2013;40:1545–56.
Jaeger V, et al. PLoS One 2016;11(10):e0163894.
Ioannidis J, et al. Am J Med 2005;118:2–10.