Idiopatisk lungfibros (IPF)
Idiopatisk lungfibros
Idiopatisk lungfibros (IPF) är en sällsynt sjukdom som förkommer främst bland äldre och som kan ha snabbt förlopp med hög mortalitet. Tidig och korrekt diagnos är viktigt för optimal vård och bästa möjliga livskvalitet under sjukdomsförloppet. |
|---|
IPF står för idiopatisk lungfibros och är den vanligaste formen av interstitiell lungjukdom. Idiopatisk betyder att etiologin är okänd. Den exakta orsaken till IPF är inte klarlagd, men mycket tyder på att fibros uppstår till följd av upprepad epitelskada, som börjar i lungans perifera delar och sedan sprider sig till resten av vävnaden.
IPF är en kronisk, progressiv sjukdom som kännetecknas av ärrbildning i lungvävnaden. Sjukdomen leder med tiden till nedsatt lungfunktion och försämrat gasutbyte. IPF är generellt vanligare hos män än hos kvinnor och debuterar oftast i åldern 65–70 år. Medelåldern för IPF-patienter i Sverige är 73 år vid diagnos1. Ett flertal patientrelaterade och miljömässiga riskfaktorer har
identifierats:
Behandlingsalternativen för IPF är begränsade och det kliniska förloppet är varierande. De flesta patienter står inför en gradvis försämring, även om sjukdomen i vissa fall kan utvecklas snabbt. En del patienter drabbas av episoder med snabb försämring, så kallade akuta IPF-exacerbationer.
Medianöverlevnad för patienter med IPF är 2-3 år2
Exempel på ogynnsamma faktorer för överlevnad är hög ålder (>70 år), rökning, uttalad lungfunktionsnedsättning (diffusions-kapacitet <40 % av normalvärdet), uttalad fibros enligt högupplöst datortomografi (HRCT) vid diagnostillfället och pulmonell hypertension.
Minskning av forcerad vitalkapacitet (FVC) >10 % och/eller minskning av diffusionskapaciteten >15 % under 6-12 månader är också ogynnsamma faktorer för överlevnad likaså syresättning <88 % vid 6-minuters gångtest.
Referenser
-
Lungfibrosregistret. Årsrapport 2017.
-
Ley B, et al. Am J Resp and Crit Care 2011;183:1231–7.