DIAGNOS
DIAGNOS
IPF är inte bara en allvarlig sjukdom, den är även svår att diagnostisera. Den diagnostiska säkerheten ökar med en multidisciplinär diskussion mellan lungspecialister, radiologer och patologer, i synnerhet om radiologiska och histopatologiska data inte är entydiga.
Tidiga symtom som andnöd vid ansträngning och torrhosta ignoreras eller feldiagnostiseras ofta. Det för IPF karakteristiska inspiratoriska rasslet vid lungauskultation, kardborrebandsrasslet, är värdefullt för att ställa tidig diagnos. Svaga rassel kan höras i tidiga sjukdomsskeden och förekommer hos en stor andel av IPF-patienterna.
När familje- och sjukdomshistoria, fysisk undersökning, fysiologiska tester och laboratoriedata finns tillgängliga genomförs högupplöst datortomografi (HRCT).
Infärgningarna på den högra bilden speglar fibrosutvecklingen som
syns i datortomografibilden till vänster.
© Lungenfibrosebroschüre / P. Errhalt 2016
Om HRCT:n uppvisar ett mönster som överensstämmer med vanlig interstitiell pneumoni (UIP) och alternativa orsaker till interstitiell lungsjukdom (ILD) går att utesluta, kan i flertalet fall diagnosen IPF ställas. Om resultatet ifrån HRCT-undersökningen inte är tillräckligt för att säkerställa ett UIP-mönster, kan kirurgisk lungbiopsi eller kryobiopsi övervägas för att bekräfta IPF-diagnosen. Kryobiopsi förväntas vara ett lindrigare ingrepp än kirurgisk lungbiopsi med lägre risk för komplikationer.
Andra kända orsaker till interstitiell lungsjukdom (ILD) måste uteslutas. Det kan till exempel vara miljöexponering i form av omgivningsfaktorer i hemmet eller på arbetsplatsen, läkemedelstoxicitet eller bindvävssjukdom.